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martedì 26 marzo 2019
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Vasculite cerebrale in malattia linfoproliferativa trattata con trapianto di sangue di cordone

La vasculite si verifica raramente in associazione con la malattia linfoproliferativa legata al cromosoma X (XLP). Ci sono quattro casi pubblicati di vasculite cerebrale XLP non associato al virus Epstein-Barr (EBV) o HHV-4, nessuno dei quali è sopravvissuto senza deterioramento cognitivo grave. Paul E. Gray e colleghi riportano il caso di un bambino di 9 anni, ha inizialmente presentato a partire dai suoi 5 anni una malattia comune restrittiva trattato con trapianto di sangue del cordone ombelicale

La vasculite si verifica raramente in associazione con la malattia linfoproliferativa legata al cromosoma X (XLP). Ci sono quattro casi pubblicati di vasculite cerebrale XLP non associato al virus Epstein-Barr (EBV) o HHV-4, nessuno dei quali è sopravvissuto senza deterioramento cognitivo grave. Paul E. Gray e colleghi riportano il caso di un bambino di 9 anni, ha inizialmente presentato a partire dai suoi 5 anni una malattia comune restrittiva trattato con trapianto di sangue del cordone ombelicale

A seguito della diagnosi, nel corso degli anni, il paziente ha sviluppato disgammaglobulinemia, polmoniti episodiche gravi, anemia aplastica, gastrite e vasculite cerebrale. E' stata fatta una diagnosi di XLP, sulla base di analisi di citometria di flusso e l'individuazione di una nuova mutazione in SH2D1A. Non è stata identificata proliferazione clonare nel sangue periferico di linfociti ed è stato diagnosticato come EBV negativo, anche se è stato rilevato più volte il virus dell'herpes umano-7 (HHV7) nel suo liquido cerebrospinale. 
Il bambino è stato sottoposto a trapianto di sangue del corsone ombelicale non correlato e a bassa intensità, ma non l'innesto  non è riuscito. Un secondo trapianto ha dato il 100% di attecchimento. A 450 giorni dal trapianto è risultato in remissione dalla vasculite e dalla malattia anti-glomerulare e HHV-7 è rimasto non rilevabile.

In conclusione è la seconda descrizione pubblicata di una malattia articolare in XLP, e solo il quarto caso di vasculite cerebrale non associata a EBV, oltre ad essere il primo ad essere trattato con successo per questa manifestazione. 


Fonte:  Journal of Clinical Immunology   Ottobre 2015, Volume 35, Numero 7, pp 604-609
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