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sabato 17 novembre 2018
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News

Trapianto di staminali emopoietiche per la carenza di ligando CD40

La sindrome legata al cromosoma X da iper-IgM  (X-HIGM) è dovuta a mutazioni nel gene che codifica CD40 e risulta in un fallimento nello switch tra classi di Ig  e dunque in una maggiore propensione a infezioni sinopolmonari ricorrenti e a altre infezioni, e quindi diminuisce l'aspettativa di vita. Il trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche (HSCT) sembrerebbe essere d'aiuto, ma i dati di follow-up a lungo termine sono limitati.
Heather Allewelt e colleghi hanno condotto un'analisi retrospettiva di sette pazienti che hanno subito trapianto allogenico per la sindrome HIGM presso la Duke University Medical Center.

La sindrome legata al cromosoma X da iper-IgM  (X-HIGM) è dovuta a mutazioni nel gene che codifica CD40 e risulta in un fallimento nello switch tra classi di Ig  e dunque in una maggiore propensione a infezioni sinopolmonari ricorrenti e a altre infezioni, e quindi diminuisce l'aspettativa di vita. Il trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche (HSCT) sembrerebbe essere d'aiuto, ma i dati di follow-up a lungo termine sono limitati.
Heather Allewelt e colleghi hanno condotto un'analisi retrospettiva di sette pazienti che hanno subito trapianto allogenico per la sindrome HIGM presso la Duke University Medical Center.

L'età media al momento del trapianto è stata di 5,2 anni (range 0,7-19,3). Nessuno dei pazienti ha avuto malattia epatica attiva o malattia polmonare immediatamente prima del trapianto, ma tutti avevano una storia di infezioni gravi. Cinque pazienti hanno ricevuto un trattamento con regime condizionato mieloablativo, e due pazienti con ridotta intensità. Le sedi d'innesto sono state midollo osseo, sangue periferico, e cordone ombelicale. Complicanze post-trapianto si sono sviluppate in alcuni pazienti ma non sono state concomitanti. Due pazienti hanno sviluppato GVHD acuta di gradi II-IV che però hanno risolto prontamente con il trattamento e nessun paziente ha sviluppato GVHD cronica. Tutti i pazienti sono indipendenti alla somministrazione per via endovenosa di IgG e 6/7 avevano livelli normali di titolo anticorpale. I livelli di immunoglobuline (Ig) è stato normalizzato. Tutti i pazienti sono vivi a un follow-up mediano di 9.7 anni (range 9.7-16.1) post-trapianto.

In conclusione, HSCT allogenico ha mostrato eccellenti risultati in sopravvivenza e sostenuto la ricostituzione immunitaria nei pazienti con deficit nel ligando CD40.


Fonte:DOI: 10.1002 / pbc.25711
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