L'uso del trapianto di cellule staminali allogeniche moderata-grave tromboastenia Glanzmann

Categories: News | Author: Sara | Posted: 11/01/2015 | Views: 1162
La Tromboastenia di Glanzmann (GT) è una malattia rara, autosomica recessiva caratterizzata da coagulo-patia e da anomalie qualitative o quantitative del complesso della glicoproteina di membrana αIIbβ3 che portano a tendenze al sanguinamento, che vanno dalla porpora fino ad emorragie potenzialmente pericolose per la vita. 

La Tromboastenia di Glanzmann (GT) è una malattia rara, autosomica recessiva caratterizzata da coagulo-patia e da anomalie qualitative o quantitative del complesso della glicoproteina di membrana αIIbβ3 che portano a tendenze al sanguinamento, che vanno dalla porpora fino ad emorragie potenzialmente pericolose per la vita.

Anche se i pazienti possono essere gestiti con misure di supporto, tra cui trasfusioni di piastrine, complicazioni come alloimmunizzazione sono possibili.

Il trapianto allogenico di cellule staminali (ASCT) può essere indicato nei casi più gravi di GT.
Amy Walz riporta il caso di una bambina di otto mesi con diagnosi di GT moderata-grave, che è stato trattato con successo con un intensità ridotta, con HLA-identico ASCT.



Fonte: doi: 10,3109 / 09537104.2014.987225